病例分享--皮脂腺癌

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临床资料：患者男性，70岁，发现左眼上睑肿物10余天，皮肤表面隆起，内容有黄白色分泌物，临床考虑为霰粒肿或睑板腺囊肿。

取材所见：灰白色组织1块，大小0.6cm×0.5cm×0.2cm。

镜下所见

HE×40肿瘤细胞呈巢状、小叶状分布,浸润性生长

HE×大多数肿瘤细胞核深染，为未分化小细胞样

HE×部分肿瘤细胞核大、空泡状、核仁显著和部分细胞泡沫状胞浆

免疫组化及特染结果：CK（+）、VIM（-）、EMA（+）、S-（-）、CK7（-）、P63（局灶+）、CK20（-）、CGA（-）、SYN(-)、Ki67（+70%）。糖原与粘液染色阴性。

病理诊断：（左眼上睑）皮脂腺癌

皮脂腺癌是指细胞学和组织学上具有皮脂腺分化的恶性肿瘤。是一种少见的侵袭性皮肤恶性肿瘤，传统上分为眼型和眼外型,其实两者没有内在的生物学差异。

临床特点：一般见于成年人，患者平均年龄62岁，亚洲女性更为常见。好发部位为眼睑（睑板内或近睑缘处）、面部、眶周、头皮、腮腺等部位，少见于口、涎腺、肺、乳腺。皮脂腺癌均为无痛性肿物，缓慢增大的结节，可呈多灶性，发生在眼附属器的皮脂腺癌可能被误诊为霰粒肿、眼睑炎等。

组织病理学：皮脂腺癌位于真皮，由不同程度非典型多角形细胞构成分叶状器官样结构，其间为纤维血管性间质，一般无纤维组织明显增生。肿瘤由两类细胞混合构成，一类是嗜碱性皮脂腺生发细胞，形态类似基底样细胞或未分化小细胞样，另一类是较成熟的皮脂腺细胞。皮脂腺细胞分化的特征是多泡性和空泡状透明胞浆，这是诊断包括皮脂腺癌在内的皮脂腺肿瘤的必要条件。这个特点需与单纯胞浆透亮细胞相鉴别，后者是很多其他分化类型皮肤肿瘤相对比较常见的镜下表现。所有皮脂腺癌都可能伴有表面上皮和其他附属器上皮原位癌（CIS）或皮脂腺型乳腺外派杰病（EPD）的改变,或同时伴有上述两种病变。在实际工作中，只要发现有EPD或CIS，就应想到皮脂腺癌的可能性。关于皮脂腺癌的分级，是根据肿瘤生长方式而不考虑细胞学特点:Ⅰ级：境界清楚，肿瘤性小叶大小比较一致；Ⅱ级：肿瘤性小叶境界清楚，但呈浸润性外观或互相之间有融合；Ⅲ级：高度浸润性生长或弥漫成片似髓样癌。

免疫组化及特染：

一般的上皮性标记如广谱CK、EMA、CK18、CK19等均为阳性。EMA标记可以增强肿瘤细胞胞浆的“泡沫感”，这种表现很独特。肿瘤细胞富含脂质，冰冻切片中细胞质油红O或苏丹黑染色阳性，而在石蜡切片制作过程中，脂质已被溶解，故只有在糖原与粘液染色阴性之后才考虑皮脂腺癌的诊断。

鉴别诊断：

1、基底细胞癌：好发于下眼睑及内眦，表现为丘疹或结节，可有糜烂或溃疡，镜下梭形细胞周边排列成栅栏状，肿瘤和间质之间常见收缩间隙，周围见纤维粘液样间质。免疫组化EMA阴性。

2、鳞状细胞癌：好发于下睑及睑缘处，呈浅溃疡或斑片、结节状，也可形成火山口样溃疡。细胞具有丰富的嗜酸性胞浆和大的、泡状核，分化好的可见细胞间桥，角化珠，呈巢片状分布，浸润性生长。分化差者，可以梭形细胞样但无皮脂腺细胞分化，CK5/6阳性，糖原染色阳性。

3、恶性黑色素瘤：细胞多形性明显，可呈圆形或气球样，胞质丰富透亮，核大，核仁明显及杂乱分布的色素。免疫组化HMB45和S-阳性。

4、神经内分泌肿瘤及其它胞浆空亮细胞的肿瘤结合免疫组化和临床可以鉴别。

5、此外临床上还应注意与睑板腺囊肿和霰粒肿鉴别，病理组织学即可区分。

预后：发生于眼和眼外的皮脂腺癌局部复发率均为30％-40％，转移率为20％-25％，肿瘤相关死亡率为10％-20％。也有报道眼睑皮脂腺癌恶性程度高，预后较差，易复发和转移。

参考文献：

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[3]詹娜，汤永飞.眼睑皮脂腺癌20例临床病理分析[J].诊断病理学杂志，，20（8）：-.

审核：王翠芳沈医院

校对：王士娜沈医院

年10月13日